Биохимия - Белки

  • Добавили24.05.2006
  • Размер93,81 Kб
  • Скачали5606

ЦТК. Распад фенилаланина и тирозина до конечных продуктов. Фенилаланин в реакции гидроксилирования под действием гидроксилазы, кофактор ВН4 - тетрагидробиотерин превращается в тирозин, из которого в дальнейшем образуется гомогентизиновая кислота, которая превращается в малеилацетоуксусную кислоту, а потом в фумарилацетоуксусную кислоту, которая распадается на фумаровую кислоту и ацетоуксусную кислоту.

Наследственное нарушение распада фенилаланина и тирозина 1 ФКУ - фенилаланинкетонурия - 2 формы. А классическая ФКУ. Б ФКУ в результате дефицита кофактора ВН4 встречается в 2 .

Причина классической ФКУ - врожденная недостаточность фермента фенилаланингидроксилазы в печени, нарушается основной путь распада фенилаланина через тирозин. У большинства наблюдается повышенное содержание в крови и моче фенилаланина и его метаболитов. Фенил ПВК - оказывает токсическое действие, тормозит транспорт через мембрану внутрь клеток, это нарушает синтез белков и нейромедиаторов нервной ткани, у детей наблюдается умственная отсталость.

Характерный признак ФКУ - специфический запах плесени мышиный от мочи и пота ребенка. Диагностика ФКУ 1 экспресс метод определяет фенил ПВК в моче с FeCl3, наблюдается образование продукта зеленого цвета тест проводят на пеленке . 2 определение концентрации фенилаланина и его метаболитов в крови и моче.

При заболевании фенилаланина в крови в 15 раз больше нормы. 3 тест на дефицит кофактора ВН4. Лечение ФКУ 1 диетотерапия - используют смеси со сниженным содержанием фенилаланина.

2 Алкаптонурия причина - врожденная недостаточность фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты, накопление этой кислоты в организме, она выводится с мочой, которая на воздухе темнеет, т. к. образуется полимер черного цвета - алкаптон.

С возрастом гомогентизиновая кислота накапливается в соединительной ткани, наблюдается охроноз - потемнение ушных раковин, носа, щек и других мест. У 50 больных наблюдается артрит, т. к.

гомогентизиновая кислота тормозит синтез коллагена. Синтез катехоламинов из тирозина- дофамин, норадреналин, адреналин - синтезируются в нейронах и в мозговом .

Скачать
Реферат Медицина 25.01.2002

Биохимия головного мозга и любовь

Биохимия головного мозгаи любовьИзлишне говорить о том,что любовь является одним из наиболее сложных человеческих чувств, котороеневозможно объяснить с помощью какой-то одной научной модели. Благодаряобъективным исследованиям мы можем увидеть лишь некоторые

Реферат Медицина 30.12.1999

Биохимия полости рта

Отдел цветковые растения , или двудольные , подразделяются на два класса магнолиопсиды , или двудольные Magnoliopsida , или Dikotyledones ,и лилиопсиды , или однодольные Lilapsidf , или Monocotyledones . Эти классы различаются , в сущности , только комбинацией признаков.

Реферат Медицина 10.10.2008

Краткая характеристика отделения грудной хирургии ТОБ:

Краткая характеристика отделения грудной хирургии ТОБ Коек в отделении - 40 Размещение его и вспомогательных служб - компактное Штаты - укомплектованность 80 Заведующая отделением - Нечай В.С.дандидат медицинских наук, врач высшей категории. 6 врачей

Курсовая Прочее 30.07.2008

Возникновение новых наук на стыке дисциплин

Наука 8213 это форма духовной деятельности людей, направленная на производство знаний о природе, обществе и о самом познании, имеющая непосредственной целью постижение истины и открытие объективных за­конов на основе обобщения и реальных фактов в их взаимосвязи.

5ballov.qip.ru рекомендует:

  • Выбор ВУЗа

    С приходом лета начался период, когда выпускники школ выбирают куда пойдут учиться дальше. Конечно, это совсем не легкий выбор, но помочь в выборе может рейтинг вузов на нашем сайте. Также в этом разделе представлена вся нужная для абитуриентов информация.

  • Как сдать ЕГЭ

    Прежде, чем идти в выбранный вуз с документами, нужно сначала получить аттестат, который выдается после сдачи экзаменов. А подготовиться к ним можно в нашем разделе ЕГЭ. Там также представлены варианты за прошлые года.

  • Подготовка к ГИА

    Для девятиклассников не менее важно окончание учебного года. Их также ждет государственная итоговая аттестация. Подготовиться к ней можно на нашем сайте в разделе ГИА. Главное помнить: самоподготовка - это путь к успешной сдаче.

Облако тегов